Sarcoglycane (Zêta)

INTRODUCTION

 

Parmi les Sarcoglycanes au nombre total de 6 actuellement qui sont toutes des glycoprotéines situées au sein du Sarcolemme, les premières identifiées le furent en 1989 avec les  travaux pionniers du groupe de Campbell, Plus récemment avec un poids moléculaire de seulement 35 kDa, c’est la dernière  nouvelle protéine qui fut découverte comme appartenant à cette famille dite des Sarcoglycanes et elle va naturellement porter le nom de Zêta-Sarcoglycane en suivant l’ordre de l’alphabet grec pour ce nom de baptême.

 

 

Le Zêta-Sarcoglycane

arbre phylogénétique des sarcoglycanesC’est en effet  2002 que dernière des Sarcoglycanes connues  à avoir été découvert, la forme Zêta Sarcoglycane est découverte comme déficiente dans le   cas de certaines myopathies comme cela est décrit dans l’article ici en référence. Le Zêta Sarcoglycane possède également un poids moléculaire de 35 kDa. Elle est très homologue avec les formes delta et gamma du fait probable d’une duplication du gène. La Zêta-Sarcoglycane a été démontrée comme une protéine  parfaitement homologue du Gamma-Sarcoglycane . un schéma présente l’arbre phylogénétique de cette nouvelle forme de Sarcoglycane.

Séquences du zêta sarcoglycaneEn résumé ce nouveau Sarcoglycane baptisé le Zêta-Sarcoglycane possède  57% et 55% d’homologie avec le delta et le Gamma-Sarcoglycane respectivement.  Par ailleurs il n’y a environ que 38% d’homologie avec le Bêta-Sarcoglycane. On va trouver dans le tableau suivant toutes les informations sur la séquence primaire de cette forme Zêta des Sarcoglycanes avec de plus amples détails sur chacune cette protéine en consultant le lien SwissProt suivants :  Q96LD1.

Portrait robot du zêta sarcoglycaneOn retrouve pour sa séquence primaire, comme cela était le cas pour les formes homologues de 35 kDa déjà décrites que sont les entités Delta et Gamma, tout d’abord une courte portion cytoplasmique indiquée en marron puis une séquence transmembranaire pour se finaliser par une longue portion extracellulaire comprenant les résidus 56 à 299. On identifie sur cette séquence des sites de glycosylation sur les résidus Asp 62 et Asp 110 ainsi que l’existence d’un pont dissulfure entre les résidus cystéines (C273-C289). De plus la zone comprise entre les résidus 252 et 263 montre une séquence poly-Sérine spécifique. Un portrait-robot présenté ci-contre indique ces différentes données.

Séquence primaire du Zêta sarcoglycaneLa séquence primaire est actuellement totalement connue et on trouve des données sur l’arrangement du gène codant pour le Zêta-Sarcoglycane en consultant le lien suivant avec les données précises sur les 8 exons correspondant. La séquence primaire du Zêta-Sarcoglycane figure sur l’illustration suivante et actuellement aucune mutation n’a encore été trouvée sur cette séquence. On note cependant une courte région qui présente dans la partie C-terminale une séquence riche en résidus Sérine dite zone poly-Sérine.

Par ailleurs même si le complexe des Sarcoglycanes ne semble pas Alternative présence du Zêta sarcoglycane à la membrne musculairevarier dans l’ensemble des membrane musculaires étudiées il apparait que le complexe des Sarcoglycanes Alpha, Bêta, Gamma et Delta dans le muscle strié et son correspondant dans le muscle lisse avec la forme Epsilon à la place de l’entité Alpha puisse être remplacé par un complexe similaire mais ou la forme Gamma laisse la place à la forme Zêta. Une illustration schématique reprend ces 2 complexes comme cela est présenté ci-contre.

 

 

Avancées depuis 2014

En 2014, une nouvelle recherche sur une éventuelle altération du gène codant pour le Zêta Sarcoglycane ne donna aucun résultat pour une quelconque association avec un syndrome de Myoclonies Dystonie, et à ce jour seule une duplication concernant cette protéine a été signalée dans la littérature.

En 2016 puis en 2017 il existe des informations sur des délétions génomiques concernant plusieurs gènes (6 au total) parmi lesquels on trouve le Sarcoglycane Zeta qui pourraient être en relation avec des lésions de la peau provoquée par l’arsenic et/ou des dépôts particulier de graisse. Des études supplémentaires sont requises pour avancer sur ce sujet.

En conclusion

Pour suivre l’évolution des connaissances sur le Zêta-Sarcoglycane il existe des banques de données récentes qui sont  automatiquement mises à jour qui répertorient :

A)      Le Zêta-Sarcoglycane avec son lot de références historiques.

B)      Les principales maladies actuellement connues qui résultent d’une mutation ou d’un

Protéine :  SARCOGLYCAN, ZETA; SGCZ

Pathologies associées: Pas de mutation décrite à ce jour (2015 ?).